루게릭병 검사와 감별진단

루게릭병은 발병 후 대부분 3~5년 이내에 사망하는 것으로 알려져 있으나 약 10% 이내의 환자는 10년 이상 생존하기도 합니다. 희망의 끈을 놓지 마십시오.

 

1~3개월 간격으로 시행된 검사 결과를 바탕으로 그래프를 그려 치료 효과, 질환의 진행 과정 및 진행 속도를 예상할 수 있으며 OO루게릭병 클리닉에서 600명의 환자로부터 얻은 자료에 근거하면 1개월에 평균 1.0~1.2 정도의 감소를 보입니다.

루게릭병 진단 기준

신경전도 검사 및 근전도 검사를 통해 루게릭병을 확진할 수 있습니다. 루게릭병과 유사한 증상이 나타날 수 있는 다른 신경병증 혹은 근육병의 가능성을 배제하기 위하여 뇌 또는 경추부의 자기공명영상촬영(MRI), 근육생검 등을 시행할 수 있습니다. 원인을 찾기 위해 다양한 혈액 검사를 시행하기도 합니다.

- 동반된 다른 신경학적 이상 운동(치매, 운동 이상 혹은 균형 장애)이 있는지를 확인합니다.
- 근전도 검사를 통하여 다른 신경질환이 아닌 경우에 루게릭병이 확진됩니다.
- 혈 중 항 강글리오시드 항체 양성인 경우 면역 억제제가 효과적입니다.
- 혈청 검사 시 급속도로 사진 근위근이 침범 당하는 경우 루게릭병을 확진할 수 없지만 의심할 수 있습니다.

루게릭병 감별 진단

● 아래의 검사를 통하여 다른 질병으로 나오는 경우 루게릭병이 아닙니다.

소변검사(납중독 검사)
납중독에 연관되어 근력 약화, 근위축, 근섬유속성연축, 건반사 항진등이 나타날 수 있습니다.

뇌척수액검사(다발성 경화증)
상부 운동신경원 손상에 따른 신경학적 징후가 뚜렷한 경우
뇌척수액 단백이 경미한 증가 소견이 있을 경우

경추부 MRI검사
경부 척추증 또는 경부 척수를 압박하는 종양이 있는지를 확인합니다.

 

다른 신경성 질환

근위축성 측삭경화증 : 상위 및 하위 퇴행이 모두 발생한다.
일차성 측상경화증 : 상위 운동신경의 퇴행이 주로 발생한다.
진행성 근위축증 : 하위 운동신경의 퇴행이라는 점에서 척수성 근육위축과 유사하다.
케네디병 : 주로 운동신경 퇴행증상을 보이지만 감각신경의 이상이 동반 된다.
진행성 구마비 : 근위축성 측삭경화증의 한 형태로 주로 구 마비(발음, 삼킴 장애)증상을 보인다.
변형성 경추증 : 감각장애가 나타난다.
척수 구멍증 : 해리성 감각장애(심부감각은 정상이지만 온도각, 통각은 소실상태)로 구별한다.
중증 근육무력증 : EMG 감별 가능하다.