루게릭병 증상과 진행단계

루게릭병 증상
운동뉴런은 척수에 척수에 위치하여 손, 발, 혀, 목, 호흡을 관장하는 전신의 수의근을 지배하고 있습니다. 어떤 운동뉴런이 파괴되고 어떤 근육이 약해지는가에 따라 증상은 크게 두가지로 나타납니다.

루게릭병 환자의 4명 중 3명이 겪는 초기증상
젓가락을 집기 어렵고 무거운 물건을 들수 없다
손과 발을 들어올릴수 없고 달릴수 없다
쉽게 피로해지고 손발이 붓는다
근육이 실룩거리며 통증이 온다
손과 발의 근육이 가늘어진다
한쪽팔 → 반대쪽팔 → 다리/한쪽팔 → 같은쪽다리 → 편마비
위와 같은 마비증상이 나타난다


루게릭병 환자의 4명 중 1명이 겼는 초기증상
언어장애 : 혀의 움직임이 마음대로 되지 않아 발음이 불명확합니다
특히 라, 리, 루, 래, 로, 파, 피, 푸, 패, 포의 발음이 어렵습니다
연하장애 : 혀와 목의 근육이 약해지므로 음식물과 타액을 삼키기 어려워 숨이 막힐때가 많습니다.

루게릭병 진행단계에 따른 증상
의 마비에 의한 운동, 언어, 연하, 호흡장애의 네가지 증상이 모두 나타납니다
운동장애가 먼저 나타나는 경우 손발이 점차 말라가면서 걷거나 움직이기 어려워 집니다.
음식물을 삼키거나 말하는것이 어려워집니다.
얼굴 근육이 약해지면 침이 흐르기도 합니다
음식물을 삼키기 어려줘지면 튜브를 통해 영양분을 공급받는 경우도 있습니다
차츰 전신의 근력이 약해져 자력으로 일어나기 어렵습니다
의식과 오감은 마지막 순간까지 정상이기 때문에 능에는 이상이 없습니다

부위별 증상

상지운동 기능장애
상지의 근력약화, 근위측 등과 더불어 점차 양손을 사용하기 어려워집니다.
식사 또는 세면하기 어려워지며 스스로 옷을 입지 못합니다.
심한 경우 어깨를 움직이지 못하는 등 일상생활에 많은 도움을 받아야 합니다.

하지운동 기능장애
하지의 근력약화, 근위축은 상지의 근육보다 늦게 시작됩니다
초기에는 계단오르기에 어려움을 느끼며 점차 평지의 보행도 어려움을 느낍니다
몸의 지탱이 어려운 정도까지 악화되어 휠체어나 침대에 누워지내게 됩니다.

상하지 근력약화
상지 또는 하지의 근육들이 침범되면서 근력이 저하되고 근위축 현상이 뚜렷해집니다.
상지가 주로 침범된 초기에는 비교적 하지의 근육들은 정상 소견을 보이나 병변이 진행되면 하지의 근력약화에 따른 보행장애가 심해집니다. 경우에 따라 근력약화를 보이는 부위 또는 인접부이에 근섬유가 자발적으로 수축하는 금섬유속성연축이 관찰됩니다.

호흡장애
초기에는 숙면을 취하기 어려울수 있고 잠을 자고 난후 머리가 무겁게 느껴질수 있습니다.
증상이 더 심해질 경우 평소에도 복식호흡을 해야하고 옆으로 누워 잘때 편안함을 느낍니다.

구마비
미주신경과 설하신경과 관계되는 뇌간의 운동신경세포들이 파괴외어 구음장애, 연하장애, 혀의 위축 등이 특징적으로 나타나며 말소리가 점차 어둔해지거나 음식물을 삼키기 어려움을 느낍니다.
자주 사래에 걸리며 심한 경우 음식물이 기도에 유입되어 폐렴에 걸릴수 있습니다.
침을 삼키는 기능이 저하되어 침이 입안에 고인다고 호소하기도 합니다.

거의 나타나지 않는 증상

감각신경, 자율신경 등은 거의 침범되지 않으므로 감각이상이나 자율신경장애는 거의 나타나지 않습니다. 이런 증상은 다른 근육의 퇴행성 질환과 구분되는 특징이 있습니다.

안구 운동에 필요한 근육은 파괴되지 않으므로 눈의 움직임으로 자신의 의사를 전달할수 있습니다.
배설에 필요한 방광, 직장의 근육도 파괴되지 않습니다.
시각, 청각, 후각, 미각, 촉각 등의 감각신경도 파괴되지 않아 정상적인 상태로 유지되어 환자들은 미술품을 감상하고 음악을 들을수 있습니다. 계속 누워 있는 환자는 욕창에 걸리기 쉬우나 루게릭병에서는 욕창이 잘 발생하지 않는데 그 이유로 환자의 피부 콜라겐에 변화가 일어나기 때문이라는 설이 있습니다.